Sommige vormen van borstkanker komen minder dan 100 keer per jaar voor, dat heet officieel een zeldzame vorm van kanker. In dit artikel gaan we in op drie zeldzame vormen. Drie experts aan het woord over: ontstekingsborstkanker, Phyllodestumoren en borstkanker bij mannen.
Het probleem bij zeldzame vormen van borstkanker is dat ze vaak moeilijk te herkennen zijn en dat er minder over bekend is. Gelukkig staat ook hier de wetenschap niet stil, ondanks dat er weinig gevallen zijn om te bestuderen. Hoopgevend is dat onderzoekers steeds meer internationaal gegevens delen en dat zij inmiddels tumoren kunnen kweken om onderzoek mee te doen.
Ontstekingsborstkanker
Bij ontstekingsborstkanker, officieel inflammatoir carcinoom, doet de kanker zich voor als een ontsteking. ‘Een zwaar aanvoelende borst, rood verkleurd, vergroot of soms juist verkleind en putjes in de huid, zijn hierbij veelvoorkomende symptomen’, vertelt dr. Carolien Schröder, internist-oncoloog bij het Antoni van Leeuwenhoek ziekenhuis. ‘Probleem is dat de klachten lijken op een ‘gewone’ ontsteking in de melkgangen. Dat zien we vaak bij zwangeren en vrouwen die borstvoeding geven. Maar het is toch een tumor die de klachten veroorzaakt. Bovendien is er geen knobbeltje aanwezig. Dat bemoeilijkt de diagnose. Er is ook geen specifieke test voor. Een mammografie, MRI-scan en zelfs een biopt (hapje uit het borstweefsel) geven afzonderlijk geen 100% duidelijkheid.’
Zeer zeldzaam
Ontstekingsborstkanker is uiterst zeldzaam: minder dan 1 op de 100 gevallen van borstkanker blijkt ontstekingsborstkanker. Het komt voor bij vrouwen van gemiddeld iets boven de 50. Schröder: ‘Vrouwen dus, die niet meer zwanger zijn of borstvoeding geven. Zien we bij hen dergelijke ‘zwangerschapsklachten’, dan is dat een alarmbel om aan borstkanker te denken. Een andere alarmbel gaat af als de antibiotica niet werkt, die een huisarts als eerste voorschrijft bij een vermoedelijke ontsteking. Volgt er een PET-scan, dan kijken we bovendien naar eventuele uitzaaiingen, omdat die bij ontstekingsborstkanker vaker voorkomen. De optelsom van klachten en uitslagen moet leiden tot de conclusie: inflammatoir carcinoom.’
Vergeleken met andere soorten borstkanker, geeft ontstekingsborstkanker slechtere vooruitzichten. Dat komt door de grotere kans op uitzaaiingen en de veelal latere ontdekking. Dat maakt deze vorm van borstkanker agressiever. Ontstekingsborstkanker blijkt ook iets vaker erfelijk. Carolien Schröder adviseert daarom altijd erfelijkheidsonderzoek te doen als je ontstekingsborstkanker hebt.
Behandeling ontstekingsborstkanker
‘Bij ontstekingsborstkanker start de behandeling met chemotherapie. Daarna volgt een operatie. Helaas kan dat niet borstsparend, omdat de borst hier een bron voor verdere uitzaaiingen is. Ook ruime bestraling is daarna nodig, omdat we de huid niet kunnen vertrouwen. Mede door de ontsteking in de huid, kan de tumor verder uitzaaien. Hoe eerder de behandeling start, hoe beter. Hoopgevend is dat een groot deel van de vrouwen met ontstekingsborstkanker subtype HER2-positief heeft. Dat reageert goed op de behandeling met chemo– en doelgerichte therapie (zoals trastuzumab) vóór de operatie. Misschien volstaat bij deze groep in de toekomst wel een borstsparende operatie. Onderzoek moet dat nog uitwijzen. Gelukkig is er veel onderzoek naar ontstekingsborstkanker, vooral in België, Frankrijk en Amerika. In Nederland hebben we expertise gebundeld in centra als het Antoni van Leeuwenhoek en het UMCG in Groningen. Door onderzoeksgegevens internationaal te bundelen, hopen we steeds meer te weten te komen.’
Phyllodestumoren
Nog zo’n bijzondere borsttumor is Phyllodes. Die komt in minder dan 1 op de 100 gevallen voor, en is maar in 10 tot 20 procent van de gevallen kanker. Phyllodes is het Griekse woord voor bladvormig. Zo ziet de tumor eruit. Helaas is de vorm alleen niet voldoende om deze soort direct te herkennen. Ook Phyllodestumoren zijn moeilijk aantoonbaar. Wat is dit eigenlijk voor borsttumor?
‘Phyllodestumoren zitten in het bindweefsel van de borst’, vertelt Frederieke van Duijnhoven, chirurg bij het Antoni van Leeuwenhoek. ‘Bindweefsel zit in de borst tussen het klierweefsel, daar zitten Phyllodestumoren in plaats van in de melkgangen of de borstklieren.’
‘Op het eerste gezicht ziet een Phyllodestumor eruit als een fibro-adenoom, dat is een andere goedaardige zwelling van het bindweefsel die veel voorkomt. Ook met een mammografie, echo en zelfs een biopt, is het moeilijk te herkennen. Doordat de patholoog nauwkeurig kijkt naar het stukje weggenomen weefsel, kan die zien dat het geen fibro-adenoom is. Gecombineerd met de plek in het bindweefsel plus de grillige vorm duidt dat waarschijnlijk op een Phyllodestumor. Zeker weten we het pas als we de hele tumor verwijderen en onderzoeken.’
Drie vormen Phyllodes
Phyllodestumoren worden vooral gevonden bij vrouwen van in de veertig. Er blijken drie vormen te bestaan. Van Duijnhoven: ‘Je hebt een goedaardige vorm van Phyllodes, een kwaadaardige en iets ertussenin, die noemen we borderline. In alle drie de gevallen volgt een operatie, waarbij we de tumor met schone snijranden verwijderen. Dat is met name bij kwaadaardige en borderline tumoren belangrijk, want Phyllodestumoren hebben de neiging vaker terug te keren. De vooruitzichten verschillen per type. Gaat het om een goedaardige tumor, dan is de overlevingskans 100%, omdat die niet uitzaait. Meestal hoef je na operatie ook niet op controle.’
Kwaadaardig en uitgezaaid zeer zeldzaam
Kwaadaardige Phyllodestumoren zijn zorgelijk en dan pas als die ook uitzaaien. Dat gebeurt bij 10 tot 25 procent van de gevallen. Daarom is hier ook vaak bestraling nodig na de operatie. Borderline zit daar tussenin en is net als de goedaardige variant goed te behandelen.
Van Duijnhoven: ‘In Nederland zijn er per jaar maar 200 gevallen van Phyllodes. Daarvan zijn maximaal 40 gevallen kwaadaardig en daarvan zaaien er hooguit 4 tot 8 uit. Het komt gelukkig heel weinig voor. Of het erfelijk is, weten we nog niet. Daar wordt vooral in Amerika nog volop onderzoek naar gedaan.’
Nederlands onderzoek hoopgevend
Ook in Nederland wordt er onderzoek gedaan naar Phyllodestumoren. Van Duijnhoven: ‘Er wordt steeds meer bekend. Zo kunnen we al jaren borstsparend opereren bij Phyllodes, terwijl vroeger verwijdering van de hele borst de norm was. We ontdekten bovendien dat het verantwoord is om minder gezond weefsel mee weg te nemen.’
Goede vooruitzichten
‘Vrouwen die te horen krijgen dat ze een Phyllodestumor hebben, zijn vaak ongerust. Het is natuurlijk niet fijn als je hoort dat je een zeldzame borsttumor hebt. Maar bij de goedaardige en borderline Phyllodes zijn de vooruitzichten hartstikke goed. Ook al is er bij borderline meer onzekerheid en moet je gecontroleerd worden. Maar juist door die controle zijn we er snel bij, mocht het weer terugkeren. Alleen bij de kwaadaardige vorm met uitzaaiingen zijn de behandelmogelijkheden beperkt. Gelukkig komt die bijna niet voor’, zegt Van Duijnhoven. In 2024 komt er een nieuwe richtlijn met aanbevelingen, gericht op het verbeteren van de behandeling en kwaliteit van zorg bij Phyllodestumoren.
Borstkanker bij mannen
Borstkanker bij mannen? Jazeker, ook dat komt voor. Ook al is het maar zo’n 130 tot 160 keer per jaar in Nederland. ‘Biologisch zijn mannenborsten gelijk aan vrouwenborsten. Door de andere hormoonhuishouding van mannen zijn ze alleen minder ontwikkeld. Maar ze hebben net zo goed melkgangen, klieren en bindweefsel: plaatsen waar kanker zich kan voordoen’, legt Paul van Diest uit, hij is hoofd afdeling pathologie bij het UMC Utrecht.
Vaak gemist
Bij gebrek aan volume in de borsten, zou je verwachten dat mannen een knobbeltje of een verandering in de borst eerder opmerken. Toch is dat niet zo. Hoe komt dat?
Van Diest: ‘Heel eenvoudig, als man denk je daar niet aan. Mannen zijn zich er meestal totaal niet van bewust dat ook zij borstkanker kunnen krijgen. Dus ze lopen er over het algemeen te lang mee rond. En dat beïnvloedt natuurlijk de vooruitzichten. Want ook hier geldt, hoe eerder we erbij zijn, hoe beter.’
Meestal in de melkgangen
Mannen met borstkanker krijgen die meestal in de melkgangen. ‘Dat noemen we het ductaal carcinoom, en bij mannen is dat meestal NST, het niet-speciaal type. Bij vrouwen zien we meer variatie in speciale typen. Dus bij mannen zien we nog vaker het hormoongevoelige ductale type dan bij vrouwen.’ Ook de vooruitzichten zijn bij mannen vrijwel gelijk aan die bij vrouwen. ‘Alleen’, zegt Van Diest hierover, ‘de latere ontdekking maakt die vooruitzichten weer wat slechter, omdat de kans op uitzaaiing dan groter is.’
Nog geen mannelijke behandeling
De behandeling van borstkanker bij mannen lijkt ook erg op die bij vrouwen. En daar is op het eerste gezicht veel voor te zeggen, vindt Van Diest: ‘De chirurgie is niet heel anders. Als je kijkt naar de tumor, dan hoeft ook de chemotherapie en bestraling niet anders. Maar we weten er nog te weinig van, omdat borstkanker bij mannen zo weinig voorkomt. De hormoonhuishouding van mannen is natuurlijk wel anders. Terwijl de hormoongevoelige borstkanker nog vaker voorkomt bij mannen (95%) dan bij vrouwen (80%). Dus bij de hormoonbehandeling kun je wel wat verschillen verwachten. We weten daar nog niet zo veel van. De behandeling levert ook wel pijnlijke situaties op. Dan krijgt een man na afloop van een bezoek de standaard folders mee, met informatie over bijvoorbeeld het effect van chemotherapie op de menstruatie. Gecentraliseerde zorg met een speciale mannenpoli zou volgens mij beter zijn.’
Ondanks de vele overeenkomsten zijn er dus ook verschillen bij mannelijke borstkanker. Volgens Van Diest moet daar meer aandacht voor zijn. ‘In het UMC Utrecht proberen wij daarom met onderzoek behandelingen te ontwikkelen voor de mannelijke vorm van borstkanker. Dat is uiteraard moeilijk als een ziekte zo weinig voorkomt. Een oplossing daarvoor is onderzoek met organoïden. Dat is een technologie waarbij we stamcellen uit de tumor van een patiënt kweken om daar onderzoek op te doen. We proberen nu uit heel Nederland materiaal te verzamelen om intensief onderzoek te doen naar de mannelijke variant van borstkanker. Ook wisselen we internationaal veel kennis uit. Toch hebben we nog een lange weg te gaan. Maar dan kan het uiteindelijk leiden tot specifieke behandelingen voor mannen.’